噬血细胞综合征合并弥散性血管内凝血患者的护理

引言

HLH 是嗜血细胞综合征(HemophagocyticLymphohistiocytosis，HLH)一种少见但极严重的免疫学异常过度激活性疾病，以长期发热、肝脾肿大、血象和血清学检查异常、炎症因子风暴等为主要表现，如不能尽快确诊并及时治疗，易演变为多器官衰竭。DIC是HLH 常见的严重并发症，其病理生理基础是凝血系统异常激活、微血栓形成、继发性纤溶，主要表现为出血和重要脏器灌注障碍，是患者死亡率明显上升的直接原因。HLH 合并 DIC 患者的临床症状较隐匿且危重，治疗较复杂，对临床护理的护士提出了较高的专业能力和服务要求，护理团队要配合及时准确观察病情变化及凝血的风险评估，多学科治疗合作，及时有效的心理支持、个性化策略等策略，争取最大程度上的治疗成功与改善患者的生活质量。本文就 HLH 合并 DIC 患者的临床观察、护理方面相关注意的重点、难点、应对问题总结如下，希望给临床提供护理方面的参考。

、噬血细胞综合征的概述

噬血细胞综合征(hemophagocitissyndrome，HLH)主要包括原发性和继发性 2 种，其中原发性(家族性)HLH 多发生于儿童，为常染色体隐性遗传性疾病，主要为相关基因突变（如PRF1、UNC13D、STX11 等）使自然杀伤细胞（NK 细胞）和细胞毒性 T 细胞功能缺陷，触发异常的免疫活化，患儿于出生后数月至2 岁发病，起病迅速，表现为发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血功能紊乱等，预后不良，可通过造血干细胞移植予以治疗[1]；原发性 HLH 呈家族发病，有复发倾向，早期筛查和基因诊断对高危患儿有意义，继发性HLH 发生于青少年和成人，诱发因素多，常与感染、恶性肿瘤、自身免疫病或移植后免疫异常相关；感染是最常引起HLH 的原因，多为 EB 病毒、巨细胞病毒、疟疾、结核、乙肝病毒等；肿瘤相关HLH 多为 T 细胞或NK 细胞淋巴瘤；风湿免疫性疾病如系统性红斑狼疮、成人Still 病可发生继发性 HLH；免疫抑制治疗或移植，导致体内免疫失衡也可引起该病。因继发性HLH 起病隐匿、表现多样，易被误诊为感染、脓毒症或肿瘤进展，故需准确诊治原发病，早期积极对症治疗，方有利于改善预后。

二、噬血细胞综合征合并弥散性血

（一）病情进展快、临床波动大

HLH 并发 DIC 的患者临床病情复杂、病程发展迅速而难以预料，重症患者病情急剧、反复、变化大，尤其护理难度很大。HLH 本身就是一种由异常活跃的免疫系统所引发的炎性因子风暴，它在短时间之内便可能造成HLH 患者高热、肝脾肿大、骨髓抑制以及多器官功能障碍；如果继发 DIC 后，就会使患者体内的大范围微血栓形成合并凝血因子的消耗，从而造成出血、重要器官灌注差之间交替形成恶性循环[2]。患者病情进展过程中生命体征有可能是瞬息万变的，如急骤高热、意识障碍、血压降低、大出血等，并且可能随时发生，进展迅速，护理人员需要应对频繁病情变化、多学科治疗的实施、交错性系统的病症，特别在抢救危急情况下更加需要协同，因此，HLH 并发 DIC患者的护理不仅需要很强的专业应激，更要求做好随时抢救急重患者的准备。

（二）合并用药多、治疗手段复杂

HLH 合并 DIC 患者的治疗需同时应用多种治疗药物和进行多个系统的干预，涉及的环节较多且较为复杂，因此HLH 的治疗加上对合并 DIC 的处理，护理较为复杂[3]。HLH 本身的治疗需经过免疫抑制治疗、抗感染以及化疗等多项治疗方式治疗疾病，治疗药物通常会选用糖皮质激素、依托泊苷、环孢素A 及丙种球蛋白等；合并 DIC 治疗需使用抗凝药物（如低分子肝素）、凝血因子或新鲜血浆及血小板等输血治疗，涉及多种药物应用，增加了药物相互作用及毒副作用的发生率，且对护士的工作更考验药师的用药、给药时机把握及评价疗效。同时部分药物需要中心静脉置管输注，增加导管并发症与感染风险，某些药物需要按体重或体表面积等计算给药剂量以实现个体化给药，增加护理工作和数据记录的难度。在治疗中可能应用 CRRT、血浆置换等治疗手段辅助治疗，治疗方案多变，对护士的应急能力要求较高，需能快速适应，配合正确。

三、噬血细胞综合征合并弥散性血管内凝血的护理措施与干预策略

（一）生命体征监测与病情观察

HLH 合并 DIC 的患者病情进展迅速、病情反复，在对其生命体征进行动态监测是整体护理的核心内容。护理人员要依照患者的病情制定频次高的监测计划，通常每 2h需要常规监测 1 次体温、脉搏、呼吸、血压和 SpO₂ ，当患者病情有变化需要更频繁的监测时，需要根据情况缩短监测时间[4]。患者体温的升高常意味着病情加重或并发感染，突发的高热应警惕炎性因子风暴或是新发病灶；患者出现心率的增快可能提示心输出量的代偿或是感染性休克的表现；若患者血压降低、末梢皮温降低应考虑是否存在 DIC造成的低灌流状态或有内出血等情况。与此同时，还要时刻监测患者的意识水平变化、呼吸节律、尿量等细微的变化并记录至护理记录单上，发现异常的指标及时反馈医生组，以便及时调整医嘱从而避免病情出现转变。

（二）静脉通道与用药管理

针对 HLH 合并 DIC 患者的临床护理中，静脉输液建立与用药护理是维持治疗中安全有效的重要基础。因患者血小板减少、存在凝血障碍，静脉血管细脆，故应用时尽量选择血管粗短、弹性好、便于观察的大血管建立输液通道，并必要时建立中心静脉导管，尽量减少穿刺次数与发生血肿的情况[5]。同时，HLH、DIC 患者的用药过程涉及到抗病毒药物、激素类药物、免疫抑制剂、抗感染药物、抗凝药物、抗血友病相关因子等，需严格执行药物医嘱中多条静脉多时间点用药原则，用药护理中需要注意药物名称、使用剂量、输液速度、配伍的护理，如多联用药或存在使用不当或可发生用药毒性反应及药副作用，进而导致一些不良后果。抗病毒类药物、抗肿瘤类药物，尤其在 DIC 患者中使用依托泊苷可能诱发输注反应等[6]。因此，在给予上述药物输注时，应尽量保证输注，密切观察药物输注反应并记录用药相关生命指征，如输注期间心率、血压、呼吸变化情况。输液通道上全部点滴、输液速度应保持通畅，严防与消毒护理，以防发生输液感染，保证患者的治疗顺利、安全用药。

四、结语

HLH 合并 DIC 是严重发展快、并发症发生多、病死率高的疾病，而护理工作在治疗过程中也起到不容忽视的作用。护理人员通过对病人随时的临床病情观察，对病人用药的准确把握，对出凝血状态的正确评估，使医生能及时稳定病人病情及降低病人并发症发生的风险和改善生存质量。以后应加强专科护理能力，使专科护士有更系统科学化的护理措施，更安心、更满意、更安全地为患者提供优质护理服务。

参考文献：

[1]张红,李锦梅,王锦云.15 例合并弥散性血管内凝血的噬血细胞综合征病人的护理 [J].全科护理,2016,14(7):3.

[2]苏雅珍,张莉芸,张改连,等.布氏杆菌病继发噬血细胞综合征及弥散性血管内凝血1 例报道[J].中国实用内科杂志,2019(2):3.

[3] 童文佳,金丹群."Death is coming":噬血细胞综合征合并出凝血功能障碍[J].中国 小儿急救医学, 2024, 31(11):825-830.

[4] 刘真真,杨洁,袁军,等.成人继发性噬血细胞综合征临床特征及误诊分析[J].临床误诊误治 2022 年 35 卷 2 期, 1-4 页, ISTIC, 2022:河北省医学科学研究课题.

[5] 李婷,张晨美,叶盛.儿童重症监护病房中噬血细胞综合征患儿临床特征及预后因素分析[J].中华实用儿科临床杂志, 2022, 37(9):6.

[6] 吴凡,张家奎,陶千山,等.获得性噬血细胞综合征临床特征及预后研究[J].重庆医学 2021 年 50 卷 4 期, 591-594 页, ISTIC PKU CA, 2021:安徽省高校自然科学研究重点项目.