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如何正确认识重症肌无力

作者

青俏华

南宁市第一人民医院 广西南宁 530000

在日常生活中,有那么一群人,其在外表上来看,与正常人并没有任何的差异,但是却没有办法正常跑步、说话、微笑等,也不能正常吃饭,甚至连呼吸都比较困难,这一类人群就是患有重症肌无力疾病的患者,每年的 6 月 15 日也被定为重症肌无力关爱日。本篇文章主要是对重症肌无力这一疾病进行科普,加深大众对重症肌无力的认识与了解。

什么是重症肌无力?

重症肌无力主要是由自身抗体介导的获得性神经 - 肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,简单来说,在我们肌肉活动的时候,往往需要依靠神经进行传导,但是重症肌无力患者的的神经由于受到自我免疫系统的影响而出现故障,导致原本用于接受乙酰胆碱的受体当作外来入侵者,产生了抗体,从而使身体无法正常地传递信号来控制肌肉。由于重症肌无力的发病原因并不明确,经常认为与患者自身的免疫能力相关,或是由于感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等因素诱发,在病情严重时,甚至可能出现重症肌无力危象。

重症肌无力危象指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难,需紧急呼吸机辅助通气,是重症肌无力患者的主要死亡原因。如果出现此类症状,那么需要患者立即前往医院就医。

重症肌无力有哪些症状?

重症肌无力的临床表现主要为波动性无力和易疲劳性,症状呈“晨轻暮重”,活动后加重、休息后可减轻,还会出现上睑下垂、视物成双、面肌受累、咀嚼肌受累、咽喉肌受累、颈肌及四肢肌受累等情况,严重呼吸肌受累可致呼吸困难。

重症肌无力如何确诊?

一般来说,重症肌无力患者确诊往往需要进行新斯的明实验、肌电图、血清抗抗体检测、胸腺 CT、甲功及风湿检查等。新斯的明试验作为重症肌无力的重要确诊依据,新斯的明注射后 20 分钟左右,患者的肌无力症状开始缓解或减轻,一个小时改善明显,则为新斯的明实验阳性;重复神经电刺激作为重症肌无力常用的诊断检查方法,具有一定的诊断价值,重症肌无力患者通常表现为低频或高频衰减试验阳性。

重症肌无力如何治疗?

对于重症肌无力患者来说,想要对其进行有效的治疗,经常采用的方法就是对症治疗、长期免疫治疗、急性期治疗以及胸腺切除治疗等。对症治疗。对症治疗主要是根据重症肌无力患者的具体情况,采取相应的治疗措施,溴吡斯的明作为对症治疗中的常用药物,可以按照患者的病情状况,对用药的剂量进行适当的调整,等到患者的症状好转之后,可以逐渐的减少药物剂量,直至停药,不需要终身服用药物。

长期免疫治疗。长期免疫治疗作为重症肌无力的根本治疗方法,其治疗的主要手段包含激素、经典免疫抑制剂以及新型的靶向生物制剂。激素主要是指糖皮质激素,如醋酸泼尼松、强的松、甲泼尼龙等;经典免疫抑制剂主要包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和霉酚酸酯、他克莫司、环孢素等;新型的靶向生物制剂主要以B 细胞为靶点来控制抗体的产生,如靶向CD20 的利妥昔单抗、靶向BLyS 的贝利尤单抗等。

急性期治疗。急性期治疗主要包含丙种球蛋白和血浆置换两种方式,能够快速的清清除患者的抗体,缓解患者的肌无力症状。

胸腺切除治疗。对于有胸腺瘤和胸腺增生等重症肌无力患者来说,可以采取胸腺切除治疗的方式,在切除胸腺之后,会使重症肌无力患者的症状有所缓解。

重症肌无力患者如何日常护理?

在日常生活中,有许多因素可能会导致重症肌无力患者出现病情恶化的情况,如上呼吸道感染、甲状腺疾病、情绪波动、精神创伤、过度疲劳等,所以,重症肌无力患者家属在日常生活中,应当避免以上情况的出现。除此之外,还有部分药物会加重重症肌无力患者的病情,如抗感染药物、抗精神病药物、心血管药物等,应当避免患者服用此类药物。

总而言之,重症肌无力疾病作为危害人体健康和生活质量的一种疾病,甚至还会威胁患者的生命安全,所以,人们在日常生活中,应当有意识的对重症肌无力的各项病因进行预防,防止患上重症肌无力疾病。一旦发现自己有患病风险,那么应当及时前往医院就医,通过各项检查诊断病情,并配合医生进行治疗,加速病情恢复。