一例唐氏综合征患儿行颈后路寰枢椎复位内固定术后伴脑脊液漏的个案护理

唐氏综合征作为最常见的染色体异常疾病之一，其发病率约为 1/800 活产儿 [1]。此类患儿因 21 号染色体三体导致全身多系统发育异常，其中骨骼系统受累尤为突出，寰枢椎不稳定（Atlantoaxial Instability, AAI）的发生率高达6.8% ～ 27%[2]。唐氏综合征（Down Syndrome, DS）患儿因先天性韧带松弛、齿状突发育不良等解剖学异常，易并发寰枢椎不稳定，需行颈后路复位内固定术治疗。术后脑脊液漏作为严重并发症，会增加颅内感染、神经功能恶化等风险。当寰齿前间隙（Atlanto-Dens Interval, ADI）超过 5mm 或出现神经功能损害时，颈后路寰枢椎复位内固定术成为预防脊髓不可逆损伤的关键干预手段 [3]。然而，由于患儿颈椎解剖结构特殊及免疫功能低下，术后并发症风险显著高于普通儿童，其中脑脊液漏的发生率约为16.7%[4]，若处理不当可进展为颅内感染、低颅压综合征，甚至危及生命 [5]。目前临床针对脊柱术后脑脊液漏的护理多借鉴成人管理经验，强调体位限制、引流管理及抗生素使用，但唐氏综合征患儿存在认知沟通障碍、配合度低、康复周期长等特点，常规护理方案往往效果有限。本文通过 1 例唐氏综合征患儿行颈后路寰枢椎复位内固定术后伴脑脊液漏的个案，经脊柱外科、儿童康复科及心理医学科联合护理干预，创新性地将游戏化护理融入术后康复及预防脑脊液漏管理，实现了功能康复与并发症防控的双重目标。现将护理经验总结如下，以期为同类病例的护理提供实践依据。

1. 病历资料

1.1 一般资料

患儿，女，7 岁，因 " 间断头痛 10 月余，再发 5 天 " 于 2025 年 4 月 29 日入院。患儿系唐氏综合征患者，日常沟通能力有限，可进行简单生活交流。颈椎CT：枢椎齿状突与寰椎侧块间距左右不对称，寰枢关节前间隙增宽，提示半脱位并旋转不稳；枢椎齿状突后上移，同水平椎管明显变窄，颈髓受压；寰枢关节周围软组织肿胀。 颈椎 MRI：枢椎齿状突略向后挤压硬膜囊及颈髓，硬膜囊前间隙变窄，幕上脑室轻度积水；寰枢关节周围滑膜炎，齿状突骨质信号异常。主要诊断：①寰枢关节半脱位（陈旧性、难复性）； ② 幕上脑室轻度积水；③颈椎椎管狭窄（寰枢椎）；④唐氏综合征（外院基因检测确诊）；⑤精神发育迟滞；专科检查显示颈部向左侧歪斜，颈椎活动轻度受限，颈后部轻压痛，双手通贯掌，第 5 指短小弯曲。四肢肌力Ⅳ级，肌张力正常，生理反射存在，未引出病理征。

1.2 治疗经过与转归

患儿明确手术指征，完善术前检查后于2025 年5 月 13 日全麻下行" 颈后入路寰枢椎复位内固定术 "，术后安返病房，给予心电监护、吸氧、利水消肿、抗感染、止痛、护胃及补液支持治疗。术后当日引流液颜色性状量符合脑脊液漏表现。术后第 1 天调整为轻微负压引流，术后第 2 天引流量明显减少，符合拔除引流管的标准，切口加压包扎。术后第 3 天患儿出现畏寒发热，最高体温 39.3℃，结合检验检查结果考虑肺炎衣原体感染活动，经邀请相关科室会诊，给予药物和物理降温及游戏化护理型康复训练，对症处理后，患儿体温于术后第 5 天恢复正常，呼吸道症状缓解。术后第7 天复查颈椎CT 示寰枢关节复位良好，脊髓压迫解除；术后第 10 天患儿伤口愈合良好，无脑脊液漏等相关并发症出现，能有效地配合游戏护理进行功能锻炼，可在颈托保护下下地站立并行走，并于 2025 年 5 月 22日康复出院。

2 护理

2.1 护理问题

2.1.1 精神发育迟滞与沟通障碍

针对唐氏综合征患儿的特殊性，需解决三组矛盾： ① 沟通障碍与疼痛评估的矛盾：患儿语言表达能力有限，传统 NRS 评分适用性差，需建立非语言疼痛评估体系（如面部表情量表 + 行为观察法）；②活动需求与制动要求的矛盾：患儿因认知特点难以配合长期卧床，易出现躁动导致内固定松动；③家庭护理与专业要求的矛盾：家长对颈托佩戴、体位管理等知识掌握不足，出院后再脱位风险高达23%[4]。此外，患儿合并肺炎衣原体感染，咳嗽咳痰可能增加颅内压波动，进一步加剧脑脊液漏。

2.1.2 高热：肺炎衣原体感染；

肺炎衣原体作为胞内寄生菌，其感染会激活机体免疫系统，引发全身性炎症反应，进而出现高热症状 [3]。现有护理矛盾与风险：①降温措施与患儿配合度矛盾：传统物理降温（如温水擦浴、冰袋冷敷）需患儿保持相对固定体位，但患儿因精神发育迟滞，难以理解并配合护理操作，间接影响病情恢复。②药物降温与病情观察干扰：使用布洛芬、对乙酰氨基酚等退热药物后，由于患儿表达能力差，无法及时反馈用药后是否出现胃肠道不适如恶心、头晕等不良反应，增加护理观察难度。 ③ 高热与其他并发症叠加风险：患儿同时存在脑脊液漏引发的低颅压、电解质紊乱风险，高热会进一步增加体液消耗，可能加重低颅压症状及影响电解质平衡调节，导致血钠异常进一步恶化，增加护理难度。

2.1.3 有感染的风险：与脑脊液漏有关

脑脊液漏作为术后最紧急的并发症，其核心矛盾在于硬脊膜破损导致的脑脊液外渗与颅内感染风险的平衡。本例患儿术后当日引流量较大，引流液呈淡红色清亮状，符合脑脊液特征 [1]。护理评估显示存在三重风险：①低颅压综合征：患儿术后出现轻微头晕，与脑脊液流失导致颅内压降低相关；②电解质紊乱：术后第 2 天血钠低，提示抗利尿激素分泌异常综合征可能；③颅内感染：患儿合并肺炎衣原体感染，粒细胞减少，皮肤黏膜屏障脆弱，感染风险显著增高[2]。

2.1.4 潜在并发症：脊髓再损伤风险

唐氏综合征患儿因韧带松弛和颈椎发育异常，术后脊髓再损伤风险较普通儿童高 3.2 倍 [3]。本例患儿术前存在颈髓受压，需警惕：①医源性损伤：翻身时颈部扭转可能导致螺钉松动；②血供障碍：术中出血量 300ml，术后血红蛋白值低于正常范围，存在脊髓低灌注风险； ③ 水肿高峰期：术后 4 β～72 小时为脊髓水肿高峰，可能出现迟发性神经功能恶化。

2.1.5 心理社会问题：家庭应对能力不足

患儿父母存在显著护理压力，主要表现为： ① 知识缺乏：对疾病预后和康复训练认知不足，存在“过度保护”与“忽视随访”两种极端行为；②经济负担：颈托定制、康复治疗等费用超出家庭承受能力； ③ 心理应激：父母出现焦虑、抑郁情绪，影响护理配合度。

2.2 护理措施

2.2.1 基于发育特点的游戏化护理康复方案

针对唐氏综合征患儿认知特点，设计游戏化康复训练体系，分阶段实施。呼吸功能训练：采用“吹泡泡比赛”（用吸管吹肥皂水产生泡泡）和“纸巾飞飞”（深吸气后吹动纸巾）游戏，每次5 分钟，每日3 次，既促进肺扩张、预防坠积性肺炎，又避免剧烈咳嗽增加颅内压。训练前后监测血氧饱和度及呼吸频率。肢体功能训练：开发“关节寻宝”游戏。 ① 肩部运动：患儿取卧位，在面前放置彩色积木（“宝藏”），通过耸肩（ 1～2cm 幅度）、肩关节旋转动作取物；②手部功能：使用穿珠玩具训练手指精细动作，配合“小星星评分”（完成10颗珠子得1颗星星贴纸）。责任护士每日评估训练效果，调整难度等级。

2.2.2 脑脊液漏的精准化管理体系

针对患儿术后脑脊液漏的高危风险，构建 " 监测－引流－修复 " 三位一体护理方案。术后采用双环征监测法，每 4 小时取引流液滴于无菌纱布，观察是否出现 " 中心血性－外周清亮 " 的同心圆样染色，较传统目测法提前 12 小时发现脑脊液漏[2]。感染预防采取预见性干预策略： ① 环境控制：病室每日开窗通风2 次，温度 26℃，湿度 50%～60% ； ② 切口护理：保持伤口敷料干洁，加压包扎，有渗血渗液时随时更换； ③ 全身支持：鼓励患儿正常饮食，补充营养，监测血钠变化，避免低钠血症加重脑水肿。本例患儿术后第 3 天出现高热（39.3℃），通过降钙素原（PCT） +CRP 动态监测，早期识别肺炎衣原体感染，调整抗生素方案后 48 小时体温恢复正常，未进展为颅内感染。

2.2.3 神经功能的动态监测与保护

整合运动、感觉、反射三维指标：①运动功能：采用"关键肌肌力 + 功能性活动”联合评估，如监测胫前肌肌力（足背伸），同时观察患儿自主抬脚动作；②感觉平面：用棉签轻划会阴部、内踝、足跟外侧，记录触觉/ 痛觉变化。为预防内固定松动，创新游戏化制动教育：将颈托佩戴要求制作成“勇士铠甲”漫画手册，通过“铠甲损坏会被怪兽打败”等比喻强化患儿配合度；指导家长采用“橄榄球抱姿”（一手托肩背部，一手扶下颌，保持头颈中立位），避免单手拖拽导致颈部扭转。术后CT 复查显示，所有患儿内固定位置良好，无螺钉松动或移位。

2.2.4 家庭赋权与延续性护理

医护团队需实施家庭赋权护理，将家长转化为护理协同者而非被动接受者。实施家庭护理能力提升计划，通过“理论－模拟－实操”三阶培训：①理论教学：制作图文并茂的资料，讲解颈托佩戴、体位管理，如避免低头玩手机、激烈碰撞等知识；②模拟训练：使用解剖模型演示寰枢关节稳定性原理，让家长操作“错误抱姿导致脱位”的模拟装置，强化风险认知；③实操考核：家长演示轴线翻身、颈托调整等操作，通过“护理通关卡”认证后方可出院。出院后落实延续性护理，通过三种途径实施随访：①电话随访：术后 1 周、2 周、1 月、3 月定期回访，重点询问颈托佩戴情况及有无头痛、呕吐等症状；②微信管理：家长上传训练视频，医护实时指导动作规范； ③ 专科门诊：术后1 月复查颈椎CT，评估植骨融合情况。本例患儿出院后2 周随访显示，家长已能独立完成所有护理操作，患儿实现家庭－医院无缝衔接。

2.3 结果

经过10 天系统化护理干预，患儿实现生理－功能－心理三维康复目标： 呼吸道功能恢复：术后高热，对症处理后 2 天无发热，肺炎衣原体感染转阴，脑脊液漏控制：双环征于术后第 5 天转阴，未发生颅内感染。复查颈椎 MRI 显示硬膜囊完整，脑脊液信号正常。 运动功能进步：通过游戏化康复训练，术后 10 天患儿可在颈托保护下独立行走。

3 讨论

本案例详细阐述了针对唐氏综合征患儿颈后路寰枢椎复位内固定术后伴脑脊液漏的护理策略和方法，将成人脑脊液漏护理方案儿童化改良，如引流双环征监测法、疼痛评估 " 脸谱 + 行为 " 双轨制，使护理精准度提升。结合治疗需求与发育特点，" 游戏化护理 " 方式将专业医疗操作转化为趣味活动，患儿配合度及主动参与度明显提高，达到有效的训练目的。脑脊液漏的精准化管理，及时识别潜在并发症并实施预见性干预策略，大大降低并发症的发生概率。动态监测神经功能，则有效规避及识别神经的二次损伤，为后续康复做好安全保障。针对专业要求与家庭能力的差距，建立 " 家庭－医院 " 协同照护，确保家长掌握颈托佩戴、轴线翻身等关键技能，出院后电话微信随访并跟踪指导，实现家庭赋权与延续性护理。该个案的护理方案取得满意治疗与护理疗效，可供类似个案参考，但该方法还缺少大样本量的研究支持。

参考文献

[1] 马真胜 . 脊柱手术硬脊膜破裂及术后脑脊液渗漏的循证临床诊疗指南 [J].中华外科杂志 , 2017, 55(2):86- 89.

[2] 毛颖 . 脑脊液漏规范化管理中国专家共识 [J]. 中华医学杂志 , 2022:1056-1067.

[3] 刘虎 , 李成鑫 . 唐氏综合征患儿寰枢椎不稳定颈后路内固定术的疗效 [J].中华骨科杂志 , 2021, 41(8):512- 518.

[4] 陈静, 周丽娜, 张婷. 颅底骨折伴脑脊液漏患者预防颅内感染的护理干预探讨 [J]. 世界最新医学信息文摘 , 2017, 17(96):174.

[5] 吴貌 , 蒋晶 . 一例下腰椎爆裂性骨折伴脑脊液漏患者的护理 [J]. 实用临床护理学电子杂志 , 2019, 4(29):123- 124.

作者简介：陈伟君（1990.06—）女，汉族，广东韶关中级，护理